患者胰腺ldquo消失rdquo

病例资料

患者，女，88岁，轻度缺铁性贫血，不吸烟，不喝酒。患者无糖尿病症状及糖尿病病史。

化验结果如下：血红蛋白，9.2g/dL；淀粉酶，9U/L；脂肪酶，6U/L。胃镜检查显示胃窦腺癌。CT造影扫描显示的光亮区应为胰腺位置（图A，B）。

基于腹部CT扫描结果，最有可能的诊断是什么？

答案公布

胰腺脂肪瘤样假性肥大

腹部CT造影扫描显示，整个胰腺组织是不存在的，只留下对比增强的网状阴影。钆增强脂肪抑制T1加权磁共振成像（图C）显示整个胰腺不存在，取而代之的是弥漫性肿大和脂肪。磁共振胰胆管造影显示胰胆管或导管未见异常。

患者行腹腔镜辅助胃大部切除术治疗胃窦腺癌。外观上，胰腺呈黄色、柔软、增大（图D）。在腹腔镜手术时，进行胰腺穿刺活检（图E）。组织学检查显示在纤维结缔组织中可见成熟脂肪组织，但未发现胰腺实质（图F）。无证据表明为胰腺肿瘤。在这些基础上，诊断为胰腺脂肪瘤性假肥大。

胰腺之所以“消失”，是因为脂肪瘤替代了腺体。在，Hantelmann首次描述了整个胰腺脂肪组织增加以及胰腺增大的疾病。这种疾病后来被命名为胰腺脂肪瘤样假性肥大。

胰腺脂肪瘤性假肥大是一种极为罕见的特发性实体，其特征是腺泡细胞具有成熟的脂肪组织，尽管胰腺管和胰岛细胞仍存在。它可能表现为外分泌不足症状，或做其他检查时偶然发现，如本例所见。为了明确诊断胰腺脂肪瘤样假性肥大，必须区分肥胖，糖尿病和年龄相关的胰腺脂肪浸润和脂肪肉瘤。

该疾病通常形成类似胰腺癌的肿块，导致不必要的切除和并发症。胰腺脂肪瘤性假肥大是通过切除的标本或内镜超声引导下细针穿刺获得组织学检测结果进行诊断的。也可以根据典型的影像学表现和胰腺酶缺乏的血清学数据作出诊断。由于胰腺脂肪瘤样性假肥大是一种良性疾病，保守治疗足矣。认识这类情况，有助于防止不适当的治疗。

医脉通编译自：UichiroFuchizaki,MasakiMiyazawa,etal.VanishingPancreas.Gastroenterology.August.

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