55岁女性患者患肾脏血管平滑肌脂肪瘤入院
来源：中华临床医师杂志
作者：解放军第医院PET/CT中心，关建中，刘翠玉，倪诚凯
1临床资料
性别：女
年龄：55岁
患者因无意中发现左上腹包块伴发热7d于年2月16日入院，无尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿。
2入院检查
入院查体：腹平软，左上腹可触及表面光滑肿块，质韧，无触痛，上界不清，内侧至腹直肌外侧缘，下界至肋缘下4横指，双肾区无明显叩击痛。
实验室检查：血常规、尿常规及大便常规正常；血钾3.0mmol/L；肝功能、肾功能、血气分析未见明显异常；肿瘤标记物CEA、NSE、AFP、PSA、CA15-3、CA均（－）。
胸腹部CT检查：腹膜后见巨大类圆形肿块影，病变最大截面约10cm×12cm，内见多发脂肪密度影，增强后可见不均匀网格状强化，左肾实质部分受累；双侧肺野可见多发散在类圆形结节，边界清楚光滑。
CT诊断：腹膜后占位累及左肾；双肺转移瘤。
3手术及术后病理
手术治疗：于年2月23日在硬膜外麻醉下行左肾肿瘤切除术，术中于左肾前方见一约12cm×10cm×10cm肿瘤组织，表面光滑，有完整包膜，脂肪组织为主，质较硬，术中诊断左肾错构瘤，完整剥离肿瘤较困难，行左肾及肿瘤切除术。
术后病理：瘤组织由梭形、胞质红染的平滑肌细胞、厚壁血管和脂肪组织构成，瘤细胞分化成熟，异型性不明显。
数字病理切片：
免疫组化染色：瘤细胞呈MelanA（＋），SMA（＋＋＋），Vimentin（＋＋＋），HMB45（＋），Desmin（＋），CKpan（－），EMA（－），S-（＋）。
病理诊断：（左肾）血管平滑肌脂肪瘤，并累及部分肾实质。
PET/CT：于年3月11日采用GEDiscoverySTE16排PET/CT检查，禁食6h测血糖为5.1mmol/L，静脉注射氟代脱氧葡萄糖（18F-FDG）8mCi，1h后行PET/CT检查，2min/床位。双侧肺野及双侧胸膜可见多发散在类圆形结节影，边界光滑清楚，大小不等，最大病变大小约1.0cm×1.1cm，其内密度均匀呈脂肪密度，CT值约－～－60HU，大部分病变FDG摄取无增高，小部分病变FDG摄取轻度增高，最大标准化摄取值（SUVmax）1.0。左肾缺如，左侧腹壁边缘毛糙，FDG摄取异常增高，SUVmax5.5。
诊断：左肾血管平滑肌脂肪瘤术后；双肺多发转移瘤。
4讨论
肾脏血管平滑肌脂肪瘤是最常见的肾间质肿瘤，典型的肾脏血管平滑肌脂肪瘤由异常的血管、平滑肌细胞及脂肪细胞以不同比例形成。在典型肾脏血管平滑肌脂肪瘤肿瘤内可以看到多形性及有丝分裂的存在，尽管存在侵袭性，比如累及邻近器官区域淋巴结及局部下腔静脉，但是一般认为肾脏血管平滑肌脂肪瘤是良性肿瘤。但是，有极少数的具有局部侵袭行为及远处转移的肾脏血管平滑肌脂肪瘤病例也有报道，被认为恶性肾脏血管平滑肌脂肪瘤。
多数恶性肾脏血管平滑肌脂肪瘤组织病理学证实为上皮样肾脏血管平滑肌脂肪瘤，上皮样肾脏血管平滑肌脂肪瘤为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，有些肿瘤可能出现灶状典型肾脏血管平滑肌脂肪瘤区域。上皮样肾脏血管平滑肌脂肪瘤主要发生在肾脏，肝脏、胰腺、盆腔、骨骼也见病例报道。上皮样肾脏血管平滑肌脂肪瘤组织学变异很大，主要由单核或多核的上皮样细胞构成。上皮样肾脏血管平滑肌脂肪瘤肿瘤细胞特征性免疫表型为黑色素细胞（HMB45、Melan-A）和平滑肌细胞（SMA、MSA）特异性标记阳性，而上皮细胞标记（CK、EMA）阴性。
本例报道左肾巨大肾脏血管平滑肌脂肪瘤的55岁女性患者伴双肺多发转移，病理组织学显示瘤组织由梭形、胞质红染的平滑肌细胞、厚壁血管和脂肪组织构成，瘤细胞分化成熟，异型性不明显，支持典型肾脏血管平滑肌脂肪瘤，而免疫组化染色具有上皮样肾脏血管平滑肌脂肪瘤的特征，说明病理组织学的非均质性。有文献报道缺乏脂肪组织的肾脏肾脏血管平滑肌脂肪瘤可以表现为高代谢，本例大部分肺转移瘤无代谢，少部分病变代谢轻度增高，也说明转移瘤病理组织学也存在非均质性，与原发肿瘤一致。因此，肿瘤的局部侵犯或组织病理学特征不能单独诊断恶性肾脏血管平滑肌脂肪瘤，而要根据组织细胞形态并结合其有无复发转移来判定。
恶性肾脏肾脏血管平滑肌脂肪瘤的判断可参考以下指标：细胞异型性、核分裂象指数、是否有坏死、侵犯邻近组织及远处转移等。与CT相比，PET/CT不但能提供病变的解剖信息，而且能提供病变的代谢信息，另一方面PET/CT是全身检查，可以发现身体其他部位可能存在的转移病灶，也可以排除其他部位可能的恶性肿瘤，对于诊断恶性肾脏血管平滑肌脂肪瘤具有明显的优势。对于有些病例，特别是巨大的肾脏血管平滑肌脂肪瘤可能具有恶性倾向，之后的密切随访是必要的。
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