肝血管平滑肌脂肪瘤HAML一例
肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）一例
byqiujusheng
病史：男，64岁，农民。患者半年前体检发现肝占位，无腹痛腹胀、无发热、精神可、胃纳可。否认有乙肝病史、否认有家族性传染病及遗传病史。不喝酒。AFP3.03ng/mlCEA1.1ng/mlALT.1u/LAST.4u/L乙肝表面抗体、e抗体及核心抗体阳性。
影像表现：
1.CT：（1）平扫：肝右叶见一类椭圆形低密度区，CT值42.9Hu，边界尚清；病变右后缘见小点状更低密度区。（2）增强：动脉期明显强化，门脉期与肝实质密度接近，似可见包膜强化影；病变内更低密度区各期扫描均未见强化。2.MR：（1）平扫：T1低信号，T2高信号，反相位信号减低，右后缘可见点状更低信号，脂肪抑制为稍高信号。（2）增强：动脉期明显强化，门脉期与肝实质信号接近，延时扫描稍低信号，右后缘可见点状更低信号，似可见包膜强化影像。
术中所见：右肝Ⅴ段一5.0×4.0CM大小肿块，表面肝组织纤维化。
病理诊断：（右肝）血管平滑肌脂肪瘤。
小结：
肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）,为一种罕见的肝脏间质性肿瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成。因为发病率低，临床易误诊，近年来越来越受到临床的重视。根据瘤体所含组织成分比例的不同，可以出现不同的影像表现，据林江、周康荣等统计，约半数以上表现不典型，常给诊断带来困难。
明确诊断意义：HAML为肝脏良性肿瘤，如果术前能够明确诊断，可以为患者免除不必要的手术。 一般认为，肝HAML多发生于女性，好发于中老年患者。多单发，右叶较常见，可与肾脏血管平滑肌脂肪瘤及多发性结节硬化并存。一般无肝硬化病史，与肝功能损害无直接相关性。 根据瘤体所含组织成分比例的不同，可以分为： 1、脂瘤型：主要有分化成熟的脂肪细胞组成，脂肪成分70%，肿瘤周围或其间可见少量畸形厚壁血管和梭形平滑肌细胞。本型影像学特点：肿瘤内存在较多脂肪为其特征。 鉴别诊断： (1)脂肪瘤：表现为边界清楚的均匀脂肪密度肿块，无其他组织成分，增强扫描无强化。 (2)脂肪肉瘤：发病率较HAML更低，通常体积较大，边缘可不规则，内部脂肪密度高而不均匀，其内软组织成分呈轻度强化，而HAML软组织成分动脉期呈明显强化。 2、肌瘤型或（混合型）：主要有平滑肌成分组成，脂肪成分10%。混合型病理上表现为实性成片的肌样细胞混杂片状脂肪细胞，其间穿插着不规则的厚壁血管。此两型常呈实质性软组织肿块。本型影像学特点：CT平扫呈稍低密度软组织肿块影，其内密度常不均匀，MRI表现T1WI呈稍低信号T2WI呈稍高信号，信号常较混杂。增强扫描动脉期肿瘤明显强化，门静脉期乃呈稍高或等密度、信号。 本型鉴别诊断： (1)肝细胞肝癌：肝细胞肝癌少数可以合并少量脂肪变性，但含量很少，增强扫描门静脉期及平衡期强化程度明显下降，低于同期肝实质密度。另外，肝癌还有其他特点，如门静脉癌栓、AFP常增高，临床常有较明显症状等特点。 (2)肝局灶性结节增生（FNH）,为一种良性肿瘤样病变，可能是异常血管引起的反应性增生。典型CT表现动脉期显著均匀强化，几乎接近同层大血管的密度，中央常可见星芒状、放射状中央瘢痕影。 3、血管瘤型：由大量的畸形血管及平滑肌细胞组成，脂肪成分较少，影像学上往往看不到。CT平扫呈低密度，典型者可见点条状血管样钙化，增强扫描可见粗大的血管影。 鉴别诊断： 血管瘤：增强扫描呈周边结节样强化，逐渐向心性充填，呈“早出晚归”征象。瘤体内极少见到点条状血管样钙化。
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